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什麼樣的嬰兒血管瘤需要治療呢?

#新生兒 #皮膚

· 新生兒問題,兒童其他問題,健兒門診
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最近剛好有友人問到這個問題,正好2019年初美國兒科醫學會發布了新的治療指引,這邊針對治療的適應症說明一下:

目前主要有五個適應症:威脅生命、影響功能、潰瘍、併有相關的結構異常、影響美觀

威脅生命

例如,血管瘤長在呼吸道會阻塞到呼吸,肝臟的血管瘤會造成心衰竭及嚴重甲狀腺功能低下,以及很少見的因潰瘍而大量流血的血管瘤。

影響功能

例子像是影響視力,或者長在嘴巴或嘴唇上而干擾餵食。
長在眼睛周遭的可能會造成眼瞼下垂、斜視、散光等,進而可能進展為弱視。

潰瘍

在因為血管瘤轉診的族群內,可能有高達5~21%的病人有皮膚或黏膜潰瘍的狀況。潰瘍除了造成疼痛、出血、後續的感染之外,也常常造成結痂。視長的位置而定,是有可能會影響面容的。
雖然照顧者常常會擔憂血管瘤的出血,大部分這樣的出血都不嚴重,可以簡單地加壓止血。在很罕見的狀況,特別是是侵犯頭骨或較深的潰瘍,可能會有顯著的出血甚至影響生命。

相關的結構異常

有一小群兒童的血管瘤有伴隨著其他先天性的異常,最著名如PHACE症候群(同時有心血管、腦血管、腦部結構異常等)。

影響美觀

血管瘤可能會因為皮膚結痂或結構的扭曲,造成永久性外觀上的異常。這個機率遠比病人因血管瘤影響功能或有生命威脅的風險還來的高。大部分接受治療的嬰兒,也是為了要避免不受控制的血管瘤增生造成永久性的外觀異常。
這個治療的適應症代表了一個重大觀念的轉變:在1950-1980年代,許多專家僅建議治療那些影響功能的血管瘤。這樣的轉變的主要原因之一,是我們越來越認知到雖然血管瘤會逐漸消失,它們常留下永久性的皮膚變化。而雖然這樣的皮膚變化不會威脅到生命或功能,卻是有可能會"影響"生命的。對家屬或病人的生活品質很可能會受到這些胎記或留下的疤痕影響,特別是那些衣服沒辦法蓋到的地方,如臉部、脖子、手臂,或者較為敏感的地方如胸部和陰部。
此外,隨著beta-blocker在血管瘤治療上的進展,比起過去治療的黃金標準口服類固醇,我們現在有了更有效,更低潛在毒性的治療選項。
在一般醫療院所看到的病人,會留下永久皮膚變化的風險有多高目前不得而知。不過,在二線或三線接受轉診的醫院,未接受治療的血管瘤留下永久皮膚變化的機率高達55~69%。一些協會(如Hemaniogma Investigator Group) 上面有可以參考的照片。

 

治療的部分,由於大部分的血管瘤在1~3個月會高速增長,而大約5個月就已經到最大的尺寸。90%的血管瘤在4歲左右就會消失,但可能會留下一些永久皮膚變化。如果要治療,建議在高速增長期前,也就是一個月大的時候就開始。

台大醫院的洪禎邦醫師在一次的電子報上面寫的很詳細(連結),就不再這裡贅述了。

Ref:

  1. Pediatrics. 2019 Jan;143(1). pii: e20183475. doi: 10.1542/peds.2018-3475.